噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的挽救性治疗  

作　　者：黄文秋[1] 王旖旎[1] 王昭[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京友谊医院血液科,100050

出　　处：《中华内科杂志》2014年第10期829-832,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：国家自然科学基金（81270653）;首都医学发展科研基金（2009-1032）;北京自然科学基金（7132087）;北京市科技计划首都临床特色应用研究（D101100050010005）;中华医学会关于临床医学科研专项资金（11010020246）;北京友谊医院科研启动基金（YYQDKT2011-6）

摘　　要：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是一组病因及发病机制错综复杂，临床表现以发热、血细胞三系减低、肝脾肿大、凝血障碍为主的综合征，是一个潜在的危及生命的免疫失调性疾病，常有多脏器受损、病情进展迅猛、延误诊治时病死率高的特点。目前认为其本质是自身免疫缺陷所致淋巴细胞和巨噬细胞活化失控，从而导致炎性细胞因子过度生成，甚至可以危及生命的炎症状态。

关 键 词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 免疫失调性疾病 致炎性细胞因子 治疗 巨噬细胞活化 多脏器受损 发病机制 临床表现 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]