原发性胃肠道透明细胞肉瘤2例并文献复习  

作　　者：郭芳[1] 冯曦[1] 方娜[1] 金苏[1] 王明伟[1] 夏和顺[1] 漆楚波[1] 

机构地区：[1]湖北省肿瘤医院病理科,武汉430079

出　　处：《临床与实验病理学杂志》2014年第12期1426-1428,共3页Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology

摘　　要：目的探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤(primary gastrointestinal clear cell sarcoma,PGI CCS)的病理学形态、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2例PGI CCS患者临床病史及随访资料,行病理形态学观察、免疫组化及分子生物学检测,并复习相关文献。结果肿瘤呈弥漫性或膨胀性浸润生长,细胞呈片、巢状,部分呈条束状排列,细胞大小一致,细胞核仁突出,胞质嗜酸性,少量核分裂象,伴破骨样多核巨细胞散在分布。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达S-100、HMB-45、Melan-A、PNL-2、DOG1、CD117、CD34、desmin、SMA、PCK、CD56、Syn、Cg A等均呈阴性,Ki-67增殖指数约5%,破骨样多核巨细胞表达CD68、PNL-2;分子生物学FISH检测EWSR1基因重排。患者分别于术后18个月和21个月死亡。结论 PGI CCS罕见,侵袭性高,预后差,确诊需结合病理学形态、免疫表型及分子检测。PGI CCS需与软组织透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性神经鞘膜瘤、转移性肾透明细胞癌、上皮样胃肠道间质瘤等鉴别。治疗主要以手术切除为主,个体化分子靶向治疗有待进一步分析。

关 键 词：胃肿瘤 透明细胞肉瘤 原发性 软组织 

分 类 号：R735.3[医药卫生—肿瘤]