Jervell-Lange—Nielsen综合征  

作　　者：李远方[1] 

机构地区：[1]复旦大学附属中山医院心内科,上海市心血管病研究所,上海200032

出　　处：《国际耳鼻咽喉头颈外科杂志》2014年第6期335-337,共3页International Journal of Otolaryngology-Head and Neck Surgery

摘　　要：Jervell-Lange-Nielsen综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，临床表现以先天性聋、反复发作的心源性晕厥，甚至心源性猝死为特征，心电图特点为QT间期延长、尖端扭转性室性心动过速或心室颤动。本文就该综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗预后以及人工耳蜗植入围手术期的注意事项进行综述。

关 键 词：心律失常(Arrhythmia) 猝死(Death Sudden) 聋(Deafness) 

分 类 号：R596.1[医药卫生—内科学]