无肌病皮肌炎相关性肺间质病变研究进展  

作　　者：彭云[1] 严冰[1] 刘毅[1] 

机构地区：[1]四川大学华西医院风湿免疫科,成都610041

出　　处：《中华风湿病学杂志》2015年第2期129-132,共4页Chinese Journal of Rheumatology

基　　金：国家自然科学基金（81172870）

摘　　要：DM在传统定义上就被认为是有肌肉系统的累及,但有一部分患者仅有DM特征性的皮疹而无肌炎的临床或实验室检查证据[1],这部分患者最早被皮肤病学家称之为“dermatomyositis sine myositis”.20世纪70年代,Pearson首先提出无肌病皮肌炎（amyopathic DM,ADM）这一概念.近20年对ADM的关注度不断提高,源于它的一个重要临床意义：ADM相关性肺间质病变（ADM-ILD）的发生率相对高,其中部分患者会发生快速进展型ILD,通常对大剂量糖皮质激素和传统的免疫抑制剂治疗反应差,病死率高.本文就ADM-ILD的研究和治疗进展做一综述.

关 键 词：肺间质病变 皮肌炎 相关性 肌病 大剂量糖皮质激素 Pearson 临床意义 治疗反应 

分 类 号：R593.26[医药卫生—内科学]