血栓性微血管病鉴别诊断与治疗的进展  

Advances in differential diagnosis and treatment of thrombotic microangiopathy

作　　者：王兆钺[1,2] 

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所 [2]卫生部血栓与止血重点实验室

出　　处：《中华血液学杂志》2015年第3期254-257,共4页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家自然科学基金（30770917、81070395）;江苏省科教兴卫工程.临床医学中心（ZX201102）;江苏省临床医学科技专项（BL2012005）

摘　　要：血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy,TMA）是一组少见而重要的临床综合病征,年发病率5～53/100万[1].其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损.TMA中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）、溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome,HUS）与非典型性HUS（aHUS）.三种疾病的病理特征与临床表现相似,鉴别诊断有一定的困难,并且在发病时都可用血浆置换治疗,因此曾经有人主张统称为TTP-HUS综合征.近10年来对TTP、HUS与aHUS的病因、发病机制、临床特点与治疗的研究有了新的突破,鉴别TTP、HUS与aHUS对提高治疗效果与改善预后具有重要的意义.

关 键 词：血栓性微血管病 血浆置换治疗 鉴别诊断 血栓性血小板减少性紫癜 微血管病性溶血性贫血 溶血尿毒综合征 年发病率 临床表现 

分 类 号：R543[医药卫生—心血管疾病]