von Hippel-Lindau综合征三例临床病理分析  

作　　者：王素英[1] 丁华新[1] 张慧芝[1] 林芝[2] 杨育生[1] 

机构地区：[1]宁波市临床病理诊断中心/复旦大学附属肿瘤医院宁波病理中心诊断部,315031 [2]浙江省台州医院护理部

出　　处：《中华病理学杂志》2015年第4期284-285,共2页Chinese Journal of Pathology

摘　　要：von Hippel-Lindau（VHL）综合征是一种位于染色体3p25-26的VHL肿瘤抑制基因种系突变所致的常染色体显性遗传病，以中枢神经系统血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）、视网膜HB、肾细胞癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺囊肿、胰腺神经内分泌肿瘤、附睾乳头状囊腺瘤、内耳淋巴囊瘤等为特点。我们收集了3例VHL病患者的临床病理资料，分析其相关肿瘤的临床病理特点，以提高对VHL病的认识，做到早期诊断、早期治疗。

关 键 词：临床病理资料 综合征 病理分析 常染色体显性遗传病 中枢神经系统血管母细胞瘤 附睾乳头状囊腺瘤 神经内分泌肿瘤 肿瘤抑制基因 

分 类 号：R596.1[医药卫生—内科学]