右旋心合并房间隔缺损并镰刀综合征1例  

作　　者：席晶晶[1] 孔令秋[1] 胡利群[1] 伍洲[1] 许勇[1] 

机构地区：[1]成都中医药大学附属医院心内科,成都610072

出　　处：《中华解剖与临床杂志》2015年第2期163-164,共2页Chinese Journal of Anatomy and Clinics

基　　金：国家卫生与计生委应用基础项目（YYJC20130112）

摘　　要：患者女,26岁,因“体检发现心脏杂音1个月冶于2013年5月15日入院。患者于入院前1个月,体检发现心脏杂音,既往无胸闷、气促等不适。入院查体示：心脏向右侧扩大,肺动脉瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音,局限不传导。胸部X线片示：肺纹理增多,心影向右扩大,右下肺中可见一斜向左下方走行的异常血管影（图1A）。超声心动图检查示：内脏、心房正位,房室连接关系正常,心尖朝右；右房室增大（右心房56 mm,右心室32 mm）,左侧房室大小正常；房间隔中份回声失落20 mm,左侧肺静脉及右上肺静脉与左心房相连,右下肺静脉向下走行,穿膈肌后汇入下腔静脉,下腔静脉内径明显增宽,室间隔完整；各瓣膜形态、结构及启闭运动未见明显异常（图1B）。彩色多普勒示：心房水平左向右分流,右下静脉-下腔静脉连接口处血流未见加速（图1C）。心血管多排螺旋CT示：右心长大,心尖朝右,右下肺静脉汇入下腔静脉,下腔静脉瘤样增宽（图1D、1E）。入院诊断：（1）先天性心脏病,房间隔缺损（继发孔型）；（2）心下型部分性肺静脉畸形引流（弯刀综合征）；（3）右旋心。患者入院后完善相关检查,于2013年5月20日在全身麻醉下行镰刀综合征矫治术。术中见右下肺静脉沿心包右侧向下走行,汇入下腔静脉与膈肌交界处,并沿途收纳数支肺静脉小分支。切开右房壁可见房间隔中部缺损大小约22 mm。术中行房间隔缺损修补术,并切断右下肺静脉后将其与左心房后壁吻合。患者手术顺利,术后恢复良好。术后1周复查超声心动图,显示心房水平分流消失,右下肺静脉-左心房吻合口处血流通畅,未见血流加速。出院后患者一直在我院门诊随访,主要观察指标为超声评估心腔大小变化,患者1年后右侧房室（右心房41 mm,右心室22 mm）较术前明显缩小,心房水平始终未见确切残余分流（图1F）；

关 键 词：房间隔缺损修补术 镰刀综合征 右旋心 下腔静脉内径 部分性肺静脉畸形引流 超声心动图检查 心房水平分流 下肺静脉 

分 类 号：R654.2[医药卫生—外科学]