CT 诊断累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症1例  

One case：CT diagnosis of hereditary hemorrhagic tel-angiectasia with hepatic involvement

作　　者：金哲浩[1] 金哲[1] 金恩浩[1] 陶洪石 

机构地区：[1]延边大学附属医院影像一科,吉林延吉133000

出　　处：《实用放射学杂志》2015年第6期1057-1058,共2页Journal of Practical Radiology

摘　　要：患者 男,38岁。自5~6岁起反复鼻出血,3年前因上消化道出血住院治疗,并且一直以缺铁性贫血治疗。1周前,体检发现肝占位而住院。家族中无同类病史。体检：患者皮肤、巩膜无黄染,手掌、手指、脚趾、牙龈等处可见圆形鲜红色斑点,压之褪色,肝脾未触及。实验室检查：白细胞3.5×109/L,红细胞2.6×1012/L,血红蛋白100 g/L,血小板13.5×109/L,肝炎指标阴性,AFP 2.72 ng/mL ,CEA 1.71 ng/mL ,CA-1994.1 U/mL。动态增强 CT：肝脏增大；腹腔干、肝总动脉、肝固有动脉增粗、迂曲,肝总动脉宽约11 mm,肝门及肝内见异常增多增粗的动脉血管影；胃左动脉增粗、迂曲,并向肝内供血；肝内见多处细线状血管网,肝静脉提前显影（图1）。肝左外叶见2.5 cm 大小病灶（图2~4）,平扫呈低密度,动脉期轻度强化,门脉期呈等密度,延迟期呈低密度；MRI：T1 WI 呈等、略高混杂信号,T2 WI 呈低信号。根据反复发作的自发性鼻出血、多处部位皮肤黏膜出血点及肝脏受累等依据诊断为遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT）。继发肝左外叶增生结节。患者因不同意介入治疗而出院,1年后复查,肝内病变未见显著变化。

关 键 词：遗传性出血性毛细血管扩张症 肝脏增大 CT 诊断 反复鼻出血 肝内病变 住院治疗 上消化道出血 

分 类 号：R814.42[医药卫生—影像医学与核医学] R575[医药卫生—放射医学]