遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压误诊10例  

作　　者：洪城[1] 谢燕清[1] 林海波[2] 王璐琳[1] 柳志红[3] 

机构地区：[1]呼吸疾病国家重点实验室,广州医科大学附属第一医院,广州呼吸疾病研究所,510120 [2]广州医科大学附属第一医院放射科,510120 [3]中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院,国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室肺血管病诊治中心,北京市100037

出　　处：《实用医学杂志》2015年第13期2217-2219,共3页The Journal of Practical Medicine

摘　　要：目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压(HHTAPAH)误诊的常见原因。方法:回顾2012年1月至2014年11月在广州呼吸疾病研究所和阜外心血管病医院收治确诊的10例HHTAPAH,研究其临床资料和误诊情况。结果 :10例患者首诊均被误诊,其中误诊为特发性肺动脉高压5例,肺血栓栓塞症2例,支气管扩张2例,鼻咽部肿瘤1例。结论:HHTAPAH发病机制与存在左向右分流的动静脉瘘和(或)肺小动脉病变有关。临床医师需要熟悉掌握HHTAPAH临床表现,详细询问患者病史和家族史,通过系统检查,避免和减少误诊、漏诊,并根据具体病变性质选择恰当的治疗方案,以取得最佳疗效。

关 键 词：遗传性出血性毛细血管扩张症 肺动脉高压 特发性肺动脉高压 肺动脉栓塞 误诊 

分 类 号：R544.1[医药卫生—心血管疾病] R543.7[医药卫生—内科学]