胆道闭锁的基因研究进展  

作　　者：金祝(综述)[1] 郑珊(审校)[1] 

机构地区：[1]复旦大学附属儿科医院普外科,上海201102

出　　处：《中华小儿外科杂志》2015年第8期634-637,共4页Chinese Journal of Pediatric Surgery

摘　　要：胆道闭锁（bitiaryatresia，BA）是小儿常见的肝胆外科疾病，以肝内和肝外胆管的进行性炎症和纤维性梗阻为特征，若不治疗，发展为胆汁淤积性肝硬化、门脉高压，最终肝衰竭死亡，如不手术治疗患儿很少能活过2岁，严重危害着患儿的生命。BA的发病率具有地区差异，一般认为亚洲人发病率较高，尤以日本和中国的发病率最高。1959年Kasai等开展首例肝门空肠吻合术治疗BA，使越来越多的患儿获益。但70％～80％的患儿术后仍发生进行性胆管破坏和肝纤维化，最终需要进行肝移植，给患儿及整个家庭带来了巨大的痛苦。

关 键 词：胆道闭锁 肝门空肠吻合术 基因 肝胆外科疾病 手术治疗 肝外胆管 胆汁淤积性 发病率 

分 类 号：R726.574[医药卫生—儿科]