单纯男性化型21-羟化酶缺乏症患者围术期护理  

作　　者：赵琳[1] 付婷婷[1] 王磊[1] 

机构地区：[1]北京协和医院国际医疗部,100730

出　　处：《中华现代护理杂志》2015年第22期2717-2718,共2页Chinese Journal of Modern Nursing

摘　　要：先天性肾上腺皮质增生症是一类因肾上腺皮质激素合成途径中酶缺陷引起的疾病,属常染色体隐性遗传病[1] ,其中以21-羟化酶缺乏症（21-hydroxylase deficiency,21-OHD）最常见,占90% ~95% [2];根据编码21-羟化酶基因的突变类型不同以及21-羟化酶活性不同分为：临床表现较轻的非经典型和临床表现严重的经典型,经典型又分失盐型（占75%）和单纯男性化型（占25%） [3]. 单纯男性化型患者的临床表现为男性患者假性性早熟,女性患者男性化、假两性畸形及应激时发生肾上腺危象[2,4]. 北京协和医院国际医疗部2014年2月收治1例单纯男性化型21-羟化酶缺乏症女性患者,患者行保留血管神经的阴蒂整形术后恢复好,顺利出院.此类患者围术期的护理经验鲜有报道,现汇报如下.

关 键 词：围术期护理 21-羟化酶缺乏症 阴蒂整形术 男性化 

分 类 号：R473.6[医药卫生—护理学]