血管性血友病因子前导肽的作用及临床价值  

The function and clinical value of Von Willebrand factor propeptide

作　　者：殷杰[1] 阮长耿[1] 

机构地区：[1]苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,卫生部血栓与止血重点实验室,血液学协同创新中心,215006

出　　处：《中华血液学杂志》2015年第10期883-887,共5页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：血管性血友病因子（von Willebrand factor, VWF）是血浆中参与止血和凝血过程的重要蛋白分子。在初期止血中， VWF一头连接在受损的内皮细胞表面，一头锚定血小板表面的糖蛋白Ⅰb，介导血小板在血管损伤部位发生黏附反应。在二期止血中，VWF作为凝血因子Ⅷ（FⅧ）的载体，保护血液循环中的FⅧ不被降解，从而延长了FⅧ的半衰期。VWF的前导肽（VWF propeptide, VWFpp）在细胞合成、分泌等过程中发挥重要作用，VWFpp突变可导致血管性血友病。近年来研究表明，VWFpp在VWD和其他疾病的诊断中也具有重要价值。

关 键 词：血管性血友病因子 临床价值 血小板表面 肽 VWF 凝血因子Ⅷ 蛋白分子 凝血过程 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]