以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例  

作　　者：张心瑜[1] 陈典[1] 孙秋宁[1] 

机构地区：[1]中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京100730

出　　处：《皮肤性病诊疗学杂志》2016年第1期40-42,共3页Journal of Diagnosis and Therapy on Dermato-venereology

摘　　要：报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。患者男,60岁,主要表现为头面部及肛周散在紫癜,近期出现心慌、气短。查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑,部分融合,舌红肿大,可见齿痕。辅助检查:血清蛋白电泳可见M蛋白,24 h尿蛋白1.07 g,超声心动图示左房扩大,室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限,左室舒张功能减退。皮肤镜表现为紫红色不规则斑块,边缘模糊,部分融合。皮肤病理:表皮轻度角化过度,棘层萎缩变薄,基底层色素增加。真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积,刚果红染色阳性。根据临床表现及皮肤组织病理结果,考虑原发性系统性淀粉样变。目前予泼尼松30 mg 1天1次口服,完善系统评估中,建议其转诊血液科。

关 键 词：原发性系统性淀粉样变 皮肤镜 

分 类 号：R597.2[医药卫生—内科学]