梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值  

The usage of Mayo staging system in Chinese patients with primary light chain amyloidosis

作　　者：黄栩芾 冯俊 张聪丽 沈恺妮 张春兰 孙健 田庄[3] 曹欣欣 张路 周道斌 李剑 

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730 [2]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院病理科,100730 [3]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院心内科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》2016年第4期278-282,共5页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：目的探讨梅奥分期系统在中国原发性轻链型淀粉样变患者中的临床应用价值。方法回顾性分析2009年1月至2015年6月期间在北京协和医院确诊的具有梅奥分期数据的162例原发性轻链型淀粉样变患者的临床资料。结果具有完整梅奥2004分期数据的162例患者中，男101例（62.3%），女61例（37.7%），中位年龄57（20～81）岁；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期患者分别为44例（27.2%）、69例（42.6%）和49例（30.2%），其中位总生存（OS）时间分别为未达到、23个月和12个月，预计2年OS率分别为87.3%、47.4%和29.2%（P〈0.001）。具有完整梅奥2012分期数据的128例患者中，1～4期患者分别为48例（37.5%）、32例（25.0%）、32例（25.0%）和16例（12.5%），其中位OS时间分别为未达到、未达到、13个月和3个月，预计2年OS率分别为94.5%、78.6%、25.9%和24.5%（P〈0.001）。结论梅奥分期系统对于中国原发性轻链型淀粉样变患者具有重要的预后价值。Objective To evaluate the usage of Mayo staging system in Chinese patients with primary light chain （LC） amyloidosis. Method Clinical data, treatment and outcome of 162 primary LC amyloidosis patients with Mayo Clinic staging in Peking Union Medical College Hospital from January 2009 to June 2015 were retrospectively analyzed. Results The median age of 162 patients with Mayo Clinic 2004 stage was 57 （20-81）y, of them 62.3% were male. The number of patients with stage Ⅰ to Ⅲ were 44 （27.2%）, 69 （42.6%）, and 49 （30.2%）, respectively. The median overall survival was not reached, 23 months and 12months in patients with Mayo Clinic 2004 stage Ⅰ, Ⅱ, and Ⅲ, respectively （P〈0.001）. Among 128 patients with Mayo Clinic 2012 stage, 48 patients （37.5%）, 32 patients （25.0%）, 32 patients （25.0%） and 16 patients （12.5%） were staged as Mayo Clinic 2012 stage 1 to 4, and the median OS was not reached, not reached, 13 months and 3 months, respectively （P〈0.001）. Conclusion Mayo Clinic staging systems had important prognostic value in patients with primary LC amyloidosis.

关 键 词：淀粉样变性 预后 梅奥分期 

分 类 号：R597.2[医药卫生—内科学]