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机构地区:[1]上海交通大学附属儿童医院,上海市儿童医院普外科,200062
出 处:《中华小儿外科杂志》2016年第5期387-390,共4页Chinese Journal of Pediatric Surgery
基 金:上海申康医院管理中心市级医院新兴前沿技术联合攻关项目(SHDC12013124)
摘 要:胆道闭锁(BA)是婴儿肝脏内、外胆管的一种进展性、阻塞性和炎症性疾病,一般不经过治疗1年内将发展成肝硬化,最终死于肝疾病。BA的发病机制尚不清楚,大多数学者同意胆道闭锁引起胆汁淤积,引发肝内外的炎症反应,导致肝纤维化以及最终发展成为终末肝病。越来越多的报道指出,早期行Kasai手术有利于患儿短期和长期的预后。术中胆道造影是诊断BA的金标准,属于侵入性检测,对非BA患儿造成创伤,目前仍然需要非损伤性的、特异和敏感性高的指标来筛查诊断BA。生物标记物作为疾病的特异性分子不仅可以用于早期筛查和诊断,还与疾病的病因和发生机制相关联。分别从血液、肝组织及尿液来源的主要生物标记物进行了综述。Biliary atresia (BA) leading to liver cirrhosis is a progressive, inflammatory and obstructive disease. Death from cirrhosis and complications is inevitable without surgery or liver transplantation. The pathogenesis is unclear. However, most researchers think that obstructive biliary tracts result in hepatic inflammation and fibrosis. Early surgery has a better prognosis. Thus screening and early diagnosis are essential. The golden diagnostic criterion for BA is intraoperative cholangiography while it is harmful for non-BA patients. Blood, hepatic and urinary biomarkers are clinically relevant due to their high levels of sensitivity and specificity.
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