儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征一例  

作　　者：白静[1] 李鑑[1] 冀晓俊[1] 孙丽莹[1] 段美丽[1] 

机构地区：[1]首都医科大学附属北京友谊医院重症医学科,100050

出　　处：《中国小儿急救医学》2016年第10期717-718,720,共3页Chinese Pediatric Emergency Medicine

摘　　要：患儿，男，11岁10个月，因“活体肝移植术后18月余，经皮肝穿刺胆道引流（ percutaneous tran-shepaticcholangial drainage， PTCD ）术后15月余，发热1月余”入院。患儿18个月前（2014年4月1日）因结节性肝硬化、肝功能失代偿于外院行亲体肝移植术，供者为患儿父亲，供肝为左外叶，手术过程顺利。术后第1日床旁腹部超声示“肝总动脉远端未见明确显示，疑肝总动脉血栓闭塞可能，肝S4梗死灶可能性大，疑门静脉吻合口狭窄”，急诊行肝动脉造影＋球囊支架成形术，术后第2天因失血性休克行剖腹探查止血术。规律抗排异（他克莫司、激素）及保肝治疗，监测肝功能逐渐恢复。15个月前患儿因胆瘘于2014年7月2日行PTCD置管术，后反复发作胆管炎，外院予积极抗感染治疗好转，2015年4月拔除PTCD导管。1个月前患儿无明显诱因出现发热，体温最高达39℃，伴全身乏力，无寒战、咳嗽、咳痰、胸痛，无头痛、恶心、呕吐，无腹痛、腹泻等不适。就诊于当地医院查血常规示白细胞1.43×109/L，红细胞2.03×1012/L，血红蛋白63 g/L，血小板57×109/L；血生化示谷丙转氨酶34 U/L，谷草转氨酶43 U/L，总胆红素11μmol/L，直接胆红素6μmol/L，碱性磷酸酶273 U/L，谷氨酰转酞酶195 U/L；FK506浓度9 ng/ml，予抗感染治疗效果不佳。查EB病毒（ Epstein-Barr virus， EBV ） DNA 定量1.73×103 copies/ml，巨细胞病毒（ cytomegalovirus， CMV ） DNA定量〈2000 copies/ml，考虑EB 病毒感染，加用更昔洛韦抗病毒治疗2周。患儿仍持续发热，体温最高39℃，为求进一步诊治于2015年10月22日以“发热待查、EB病毒血症？、亲体肝移植术后”收入我院。

关 键 词：亲体肝移植术 术后并发 噬血细胞综合征 EPSTEIN-BARR 经皮肝穿刺胆道引流 肝功能失代偿 FK506浓度 肝移植术后 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]