93例小儿感染相关性噬血细胞综合征的临床研究  

作　　者：杨海霞[1] 郑敏翠[1] 李婉丽[1] 张本山[1] 旷文勇[1] 吴攀[1] 邹爱军[1] 

机构地区：[1]湖南省儿童医院血液内科,湖南长沙410007

出　　处：《医学临床研究》2017年第4期765-767,共3页Journal of Clinical Research

摘　　要：【目的】探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征（IAHS）的临床特征、诊断、治疗及预后。【方法】回顾性分析2009年5月至2016年7月本院收治的93例IAHS的临床资料。【结果】①年龄分布：3个月至14岁；②男55例，女38例；③病因特点：EB病毒（EBV）感染46例，巨细胞病毒（CMV）感染10例，腺病毒感染3例，其他病毒感染3例，支原体感染5例，真菌感染3例，细菌感染23例；④临床主要表现：发热占100％，肝肿大占96．77％，脾肿大占91．40％，淋巴结肿大占49．46％，呼吸道症状占47．31％，皮疹占18．28％，黄疸占51．61％，腹水占22．58％，泌尿系统受累占17．20％，神经系受累占12．90％；⑤实验室检查：表现不同程度的血细胞减少占100％，肝功能异常占96．8％，低纤维蛋白原血症占86．02％，高三酰甘油血症占70．97％，血清铁蛋白〉1500ffg／L占94．62％，NK细胞比例减少占84．70％，骨髓象检查提示噬血组织细胞占91．40％。93例患儿中9例放弃治疗，其中7例死亡，1例失访，1例存活；84例接受HLH-2004治疗，随访时间2～86个月，痊愈55例，继续化疗中12例，失访2例，死亡15例。死亡组患儿血小板（PLT）、白蛋白（A）、纤维蛋白原明显低于存活组（P〈O．05）。【结论】①儿童IAHS以病毒感染多见，其中以EBV感染为主，其次细菌感染；②白蛋白、血小板、纤维蛋白原减低提示预后不好；③早期应用HLH-2004方案有较好疗效并可改善预后。

关 键 词：组织细胞增多症 非郎格尔汉斯细胞/治疗 预后 回顾性研究 

分 类 号：R631.4[医药卫生—外科学]