局灶节段性肾小球硬化的基因诊断策略  

作　　者：刘韵子 谢静远 陈楠[1] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科 上海交通大学医学院附属肾脏病研究所,200025

出　　处：《中华内科杂志》2017年第8期624-627,共4页Chinese Journal of Internal Medicine

基　　金：国家重点基础研究发展计划（2012CB517604）;国家重点研发计划（2016YFC0904100）;国家自然科学基金（81570598、81370015）;卫计委临床重点专科;上海市重中之重学科建设;上海市教委高原高峰临床医学基金（20152207）

摘　　要：局灶节段性肾小球硬化（FSGS）是一种基于形态学的病理诊断,其关键病理生理基础是足细胞损伤.FSGS常见于肾小球肾炎,其发病率具有明显的年龄、人种和地域的差异.我国FSGS约占总活检病例的3.3％～16％.FSGS约占白人儿童肾病综合征的20％,成人肾病综合征的40％.FSGS预后较差,是成人及儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）和终末期肾病（ESRD）最常见的原因之一,50％持续性蛋白尿不缓解的FSGS肾病综合征患者5～ 10年内将进展为ESRD.FSGS患者移植复发率高,接受首次肾移植后复发率约为30％ ～ 40％,二次肾移植的复发率为100％.

关 键 词：局灶节段性肾小球硬化 激素抵抗型肾病综合征 诊断策略 基因 病理生理基础 持续性蛋白尿 FSGS 肾小球肾炎 

分 类 号：R692.6[医药卫生—泌尿科学]