幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征3例  

Three cases of macrophage activation syndrome in children with juvenile idiopathic arthritis

作　　者：周兰芝 李威 李婷婷[1] 牟丹丹[1] 宋丽君[1] 

机构地区：[1]吉林大学白求恩第一医院小儿呼吸科,长春130001

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2017年第18期1436-1437,共2页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

摘　　要：幼年特发性关节炎是儿童时期以慢性关节滑膜炎为特征、慢性全身性自身免疫性疾病。病因尚不清楚，可能与多种因素，如感染、免疫及遗传有关。凡关节炎或典型的全身症状持续观察6周以上，排除其他疾病后方能做出诊断。巨噬细胞活化综合征是T淋巴细胞核分化良好的巨噬细胞过度活化和增生，进而产生细胞因子风暴，导致机体异常的免疫状态，病死率极高。常并发感染、肿瘤和自身免疫性疾病，尤其多见于幼年特发性关节炎全身型。吉林大学白求恩第一医院2013年1月至2014年12月收治3例幼年特发性关节炎并巨噬细胞活化综合征患儿，旨在提高对幼年特发性关节炎并巨噬细胞综合征早期不典型临床表现的认识，现报告如下。

关 键 词：巨噬细胞活化综合征 幼年特发性关节炎 全身性自身免疫性疾病 不典型临床表现 细胞因子风暴 并发感染 关节滑膜炎 淋巴细胞核 

分 类 号：R725.9[医药卫生—儿科]