儿童遗传性球形红细胞增多症88例临床特点分析  

作　　者：马亚南[1] 刘玉峰[1] 

机构地区：[1]郑州大学第一附属医院儿科,河南郑州450052

出　　处：《河南医学研究》2017年第6期992-993,共2页Henan Medical Research

摘　　要：目的探讨儿童遗传性球形红细胞增多症的临床特点。方法对郑州大学第一附属医院2011年6月至2016年3月收治的88例遗传性球形红细胞增多症患儿的临床资料进行回顾性分析。结果男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为5岁,家族史阳性38例(43.2%)。临床表现主要为贫血、黄疸、脾肿大,合并胆囊结石11例(12.5%)。实验室检查示网织红细胞比例增高88例(100%),外周血球形红细胞计数>10%者72例(81.8%),骨髓细胞学检查易见球形红细胞78例(88.6%),红细胞渗透脆性试验阳性82例(97.6%),酸化甘油溶血试验阳性86例(97.8%)。脾切除36例(40.9%),部分脾动脉栓塞12例(13.6%)。结论遗传性球形红细胞增多症遗传特性及临床表现异质性显著,结合实验室检查综合判定可提高诊断率,脾切除术疗效稳定。

关 键 词：遗传性球形红细胞增多症 球形红细胞 脾切除术 

分 类 号：R555.1[医药卫生—血液循环系统疾病]