终末期结节病患者肺移植时机及预后  

作　　者：马小茜 代华平[2] 王辰[2] 

机构地区：[1]首都医科大学呼吸病学系,北京100069 [2]中日友好医院呼吸中心呼吸与危重症医学科国家呼吸疾病临床医学研究中心

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2017年第10期769-772,共4页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

基　　金：国家重点研发计划“精准医学研究”专项“呼吸系统疾病专病队列研究”（2016YFC0901100）;国家自然科学基金面上项目（81470258）

摘　　要：结节病是一种病因未明的累及多系统的肉芽肿性疾病,其病理特征为非干酪性上皮样肉芽肿,90％以上累及双肺门淋巴结及肺实质,其他易受累的器官为心脏、肝、脾、眼及皮肤等.结节病的预后相对较好,50％的患者可在发病2年内自愈,病程超过5年者自愈的可能性较小,20％的患者因不可逆的纤维化而有持续临床症状.结节病患者的病死率为7.6％,主要死亡原因为肺纤维化所致的呼吸衰竭及肺动脉高压.目前结节病的病因不清,机制尚不明确,缺乏特异性治疗手段,糖皮质激素（激素）是治疗结节病的经典药物,经激素治疗效果不佳者可尝试加用免疫抑制剂或生物制剂,约有10％的终末期结节病患者经积极药物治疗后疾病仍呈持续进展,严重危及患者的生活质量及生命[1].对于药物及常规治疗不能控制肺纤维化进展的终末期结节病患者,肺移植是唯一有效的治疗手段[2],然而由于结节病是一种多系统受累、转归多变的疾病,且在肺移植之后还有复发的可能,较其他肺疾病有一定特殊性,因此充分把握其肺移植的时机及适应证非常重要.现就终末期结节病肺移植的时机及预后综述如下,从而帮助临床医师在诊疗过程中及时且合理地进行肺移植相关决策.

关 键 词：结节病 终末期 肺实质 患者 预后 移植时机 肉芽肿性疾病 特异性治疗 

分 类 号：R655.3[医药卫生—外科学]