以大疱为主要表现的儿童肥大细胞增生症12例分析  

作　　者：郑源泉[1] 付桂莉[1] 卢静静[1] 黄美莲 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院,武汉市妇幼保健院,武汉430016

出　　处：《山东医药》2017年第39期97-99,共3页Shandong Medical Journal

摘　　要：目的分析总结以大疱为主要表现的肥大细胞增生症的诊断、治疗方法和预后情况。方法回顾性分析12例以大疱为主要表现的肥大细胞增生症患儿的临床资料,包括临床症状、体征、相关检验项目结果(血液分析、胸部X线片检查、腹部彩超检查、皮肤活组织病理检查及骨髓穿刺活检),治疗及预后资料。结果 12例患儿临床表现相似,Darier征均阳性。除大疱外,还可有皮肤橘皮样改变,面部潮红,其中3例有晕厥史。胸部X线片、腹部彩超、长骨拍片检查和骨髓穿刺活检等系统性检查均未见明显损害。根据临床表现和病理检查发现真皮有肥大细胞浸润、肥大细胞有异染颗粒而确诊。根据患儿临床症状予以抗过敏、激素治疗及对症支持治疗,8例在1岁半到3岁半停药后痊愈、未复发,3例用药至3岁半病情仍有反复,1例患儿失访。结论以大疱为主要表现的肥大细胞增生症比较罕见,具有特征的临床表现,结合病理检查可确诊。治疗以抗过敏药物和对症支持治疗为主,预后良好。

关 键 词：肥大细胞增生症 播散性肥大细胞增生症 大疱 Darier征 病理检查 抗组胺药 糖皮质激素 

分 类 号：R751[医药卫生—皮肤病学与性病学]