先天性巨结肠及其同源病诊断中的若干问题  

Issues concerning the diagnosis of Hischsprung's disease and its homologous diseases

作　　者：冯杰雄[1] 蒙信尧 朱天琦 

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院小儿外科,湖北省武汉市430030

出　　处：《临床小儿外科杂志》2018年第2期81-85,共5页Journal of Clinical Pediatric Surgery

基　　金：国家自然科学基金(81270441)

摘　　要：先天性巨结肠（hischsprungsdisease,HSCR）是肠神经系统在胚胎期发育障碍引起远端肠管黏膜下及肌层无神经节细胞.而巨结肠同源病（hischsprungsallieddisease,HAD）则是临床症状与HSCR相似的一组肠神经节细胞发育异常疾病,可分为肠神经元发育不良（intestinalneuronaldysplasia,IND）、肠神经元未成熟和肠神经元减少等.近年来,人们对HSCR及HAD的病因及发病机制的认识已有很大进步,但对HSCR及HAD术前检查及诊断,术中肠管切除范围的确定等仍面临着困难及挑战.本文从HSCR及HAD诊断出发,评述目前HSCR及HAD的诊断中存在的一些问题,供大家讨论.

关 键 词：先天性巨结肠 巨结肠同源病 诊断 无神经节细胞 肠神经节细胞 肠神经元 肠神经系统 HAD 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]