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作 者:赵泽亮[1] 郑家伟[1] ZHAO Ze-liang, ZHENG Jia- wei.(Department of Oromaxillofacial Head and Neck Oncology, Shanghai Ninth People "s Hospital, College of Stomatology, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine. Shanghai 200011, Chin)
机构地区:[1]上海交通大学医学院附属第九人民医院.口腔医学院口腔颌面-头颈肿瘤科,上海200011
出 处:《中国口腔颌面外科杂志》2018年第2期180-184,共5页China Journal of Oral and Maxillofacial Surgery
摘 要:Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种罕见的先天性脉管疾病,包括3大特征:葡萄酒色斑、软组织和骨的异常过度生长、静脉/淋巴管畸形。此病病因及发病机制目前不明。KTS患者的症状和严重程度因人而异,治疗的目的在于减轻症状,减少并发症发生的风险。本文回顾KTS的临床表现及诊断研究的结果,并提供治疗建议,以帮助更好地处理患者。Klippel-Trenaunay syndrome(KTS) is a rare congenital vascular disorder with three clinical features: portwine stain, abnormal overgrowth of soft tissues and bones, and venous/lymphatic malformations. The etiology and pathogenesis remain unknown. Symptoms and severity of KTS vary greatly among each individual. The goals of treatment are to alleviate symptoms and minimize the risk of complications. This article reviewed the clinical presentation and diagnostic studies, and provided management guidelines to help care for patients with this syndrome.
关 键 词:KLIPPEL-TRENAUNAY综合征 肢体过度生长 临床实践指南
分 类 号:R543[医药卫生—心血管疾病]
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