抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并干燥综合征1例长期随访并文献复习  

作　　者：陈舟[1] 孔德亮[1] 郭志勇[1] 

机构地区：[1]第二军医大学附属长海医院肾内科,上海200433

出　　处：《国际泌尿系统杂志》2018年第2期279-282,共4页International Journal of Urology and Nephrology

摘　　要：目的总结抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）相关性血管炎合并干燥综合征的临床特点及其预后，为临床诊断及治疗提供一定的指导和参考意义。方法报道了ANCA相关性血管炎合并干燥综合征1例并随访1年，对并对国内外相关最新的文献进行了复习。结果本文共收集到ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者25例，其中女性21例，发病年龄为41～74岁，其中血管炎的亚型包括：显微镜下多血管炎（micro—scopicpolyangiitis，MPA）8例，肉芽肿血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis，GPA）6例，嗜酸性肉芽肿血管炎（granulomatosiswithpolyangiitis，EGPA）1例，不典型的AAV4例和MPO-ANCA合并肾脏受累AAV6例。实验室检查：P-ANCA阳性＋抗MPO抗体阳性患者17例，C-ANCA阳性＋抗PR3例，P-ANCA阳性＋c-ANCA阳性2例，单纯c-ANCA阳性3例。器官受累情况包括：肾脏受累16例，肺受累9例、皮肤受累6例，外周神经受累5例，中枢神经系统受累2例，小肠受累1例，肌肉受累1例，鼻窦受累1例和耳软骨炎1例。AAV的平均随访时间为5～30个月，其中78．3％（18／23）的患者完全缓解后，1例在AAV诊断后3个月死亡。结论ANCA相关性血管炎合并干燥综合征患者临床特点兼有两种疾病的表现，临床上以’肾脏及肺脏受累居多，大多数患者经过积极治疗，短期内可完全缓解，预后良好。

关 键 词：抗体 抗中性白细胞胞质 血管炎 干燥综合征 

分 类 号：R543[医药卫生—心血管疾病]