以肝功能异常为主的多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症的护理  

作　　者：袁小晴[1] 苏雨霞[1] 

机构地区：[1]湖南省儿童医院,湖南长沙410007

出　　处：《齐鲁护理杂志》2018年第13期120-121,共2页Journal of Qilu Nursing

摘　　要：多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（MADD）是一种脂肪酸氧化代谢紊乱,属常染色体隐性遗传。MADD临床表现多样,分为三个亚型：Ⅰ型为新生儿期发病,可表现为低张力、肝大、低酮症性低血糖、代谢性酸中毒和高血氨症,同时存在先天异常,比如囊性肾发育不良、面部畸形、舟底足变形（船底状脚）、外生殖器的异常,此型患者常常死于新生儿期;Ⅱ型同样为新生儿期起病,但不伴先天异常.

关 键 词：多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症 肝功能异常 护理 

分 类 号：R473.5[医药卫生—护理学]