先天性膈疝的诊疗进展  

Advances in diagnosis and treatment of congenital diaphragmatic hernia

作　　者：冯威 刘文英 

机构地区：[1]电子科技大学医学院,四川省医学科学院/四川省人民医院,儿童医学中心小儿外科,四川省成都市610072

出　　处：《临床小儿外科杂志》2018年第8期626-630,635,共6页Journal of Clinical Pediatric Surgery

基　　金：四川省卫生计划委员会科技支撑项目(编号:3030503115)

摘　　要：先天性膈疝（Congenital diaphragmatic hernia,CDH）是由于膈肌缺损导致腹腔脏器疝入胸腔,继而引起一系列病理生理变化的一种先天性疾病,其发病率约为新生儿的1/2500～1/3000.病变位于左侧约85%,右侧约13%,双侧不足2%[1].CDH常伴有心肺发育异常和其他畸形,其中心血管畸形约占27.5%,泌尿生殖系统畸形约占17.7%,骨骼肌肉系统畸形约占15.7%,中枢神经系统畸形约占9.8%[2].尽管目前新生儿监护质量和手术方式得到不断改进,但CDH仍预后极差,根据全球多个医疗中心数据显示,其病死率仍高达20%～60%[3].

关 键 词：先天性膈疝 泌尿生殖系统畸形 心血管畸形 诊疗 病理生理变化 骨骼肌肉系统 先天性疾病 肺发育异常 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]