Turcot综合征一例并文献复习  

作　　者：党雪菲 程海霞 汪洋 李纲[1] 

机构地区：[1]复旦大学肿瘤医院闵行分院肿瘤内科,上海200240 [2]复旦大学附属华山医院病理科 [3]上海伽玛医院放疗科

出　　处：《中华神经外科杂志》2018年第8期852-853,共2页Chinese Journal of Neurosurgery

摘　　要：Turcot综合征（Turcot syndrome,TS）又称脑肿瘤息肉病综合征（brain tumor-polyposis syndrome,BTPS）,是1959年由Turcot首次报道的一种罕见的遗传性疾病.其临床特征为家族性多发性结肠腺瘤、结直肠癌及中枢神经系统恶性肿瘤.目前,国内检索到相关报道11例,国外报道150余例[1].复旦大学肿瘤医院闵行分院肿瘤内科治疗1例Turcot综合征患者,现报道如下. 病例资料 患者男,22岁.因“反复抽搐2d”于2016年6月就诊于复旦大学附属华山医院.患者3个月前因“间断腹痛伴血便1年,加重10 d”,在当地医院行腹部CT检查,显示降结肠肠壁局部异常增厚隆起,结肠镜检查发现全结、直肠大量息肉,部分伴溃疡,组织活检病理示管状绒毛腺瘤,部分上皮内癌变,故行全结肠切除术＋回-直肠吻合术.

关 键 词：TURCOT综合征 文献复习 复旦大学肿瘤医院 中枢神经系统恶性肿瘤 复旦大学附属华山医院 息肉病综合征 家族性多发性 肿瘤内科治疗 

分 类 号：R596[医药卫生—内科学] R739.4[医药卫生—临床医学]