激素耐药型肾病综合征172例肾活检临床分析  

Clinical analysis of renal biopsy in 172 cases with steroid - resistant nephrotic syndrome

作　　者：郑方芳 陈丽植[1] 姜梦婕[1] 容丽萍[1] 李荻菁 莫樱[1] 蒋小云[1] Zheng Fanfang;Chen Lizhi;Jiang Mengjie;Rong Liping;Li Difing;Mo Ying;Jiang Xiaoyun(Department of Pediatrics,the First Affiliated Hospital of Sun Yat-Sen University,Guangzhou 510080,China)

机构地区：[1]中山大学附属第一医院儿科,广州510080

出　　处：《中华实用儿科临床杂志》2018年第17期1318-1322,共5页Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics

基　　金：广东省科技计划项目（2014A020212140）;广州市科技计划项目（201607010284）;珠海市科技计戈4项目（20161027E030070）

摘　　要：目的分析激素耐药型肾病综合征（SRNS）的病理、重复肾活检情况、治疗、预后及局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的高危因素。方法回顾性分析2006年9月1日至2016年8月31日在中山大学附属第一医院小儿肾病中心进行。肾活检的172例患儿的SRNS病历资料。结果172例患儿主要病理类型：FSGS72例（41．9％）、微小病变（MCD）52例（30．2％）、系膜增生性。肾小球肾炎（MsPGN）31例（18．0％）。11例进行重复。肾活检（6．4％），6例MCD患儿中5例转变为FSGS；3例FSGS患儿重复肾活检病理仍为FSGS，但亚型发生改变；2例MsPGN患儿重复肾活检均为FSGS。与非FSGS比较，FSGS的发病年龄较小[3．0（1．7，6．0）岁比5．8（3．4，8．9）岁]，血浆清蛋白水平低[18．0（14．O，22．9）g/L比20．0（15．1，29．1）g／L]，24h尿蛋白定量水平高[136．0（76．0，200．0）mg／（kg·d）比93．0（55．3，150．0）mg（kg·d）]，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。LogiStic回归分析显示年龄越小（P=0．007）、24h尿蛋白定量越高（P=0．028），病理表现为FSGS的风险越大；受试者工作特征曲线分析显示，24h尿蛋白定量最佳临界值为131mg（k·d）。MCD患儿环磷酰胺（CTX）治疗有效率（10／12例）高于FSGS（1／5例）和MsPGN（1／2例）患儿，差异均有统计学意义（均P〈O．05）。FSGS、MCD、MsPGN患儿他克莫司（TAc）、环孢素（cSA）治疗的疗效差异无统计学意义（均P〉0．05）。62例FSGS患儿中有效25例（56．4％），44例MCD患儿中有效37例（84．1％），25例MsPGN患儿中有效15例（60．O％），不同病理类型预后的差异有统计学意义（P〈0．05）。结论SRNS患儿最常见的病理类型为FSGS、MCD、MsPGN，但病理类型可相互转换。年龄越小、24h尿蛋白定量越高，病理类型表现为FSGS的风险越大。当24h尿蛋白定量〉131mg（kg·d）时应警惕病理类�Objective To analyze the pathologic constitution, repeated renal biopsy, treatment, prognosis and focal segmental glomeruloselerosis （FSGS） risk factors of children with steroid - resistant nephrotic syndrome （SRNS）. Methods A retrospective analysis was made of 172 SRNS cases of renal biopsy in the Pediatric Nephrology Center, the First Affiliated Hospital of Sun Yat - Sen University from September 1,2006 to August 31,2016. Results The main pathological types of 172 children with SRNS were FSGS in 72 eases （41.9%） , minimal change disease （MCD） in 52 cases （30.2%） ,and mesangial proliferative glomerulonephritis （MsPGN） in 31 cases （ 18.0% ）. There were 11 cases （6.4%） with repeated renal biopsy,5 cases of 6 children with MCD changed to FSGS;3 cases of FSGS whose repeated renal biopsy were still FSGS,but the subtype had changed;2 cases of MsPGN changed to FSGS in repeated renal biopsy. Compared to non- FSGS,the age of onset of FSGS was smaller [3.0（1.7,6.0） years old vs. 5.8 （3.4,8.9） years old ], the plasma albumin of FSGS was lower [ 18.0 （14.0,22.9） g/L vs. 20.0 （15. 1,29. 1 ） g/L] ,the 24 hours urine protein level was higher [ 136.0 （76. O, 200.0） rag/（ kg · d） vs. 93.0 （55.3,150.0） rag/（ kg · d） ] , and the differences were all significant （ all P 〈 0.05 ）. Logistic regression analysis showed that the smaller the age（ P = 0. 007 ） , the higher the 24 -hour urine protein（ P = 0. 028 ） , the greater the risk of FSGS. The receiver operating characteristic （ROC） curve analysis showed that the optimal critical value of 24 hour urine protein was 131 rag/（ kg · d）. The effective rate of Cyeloposphamide （CTX） treatment in MCD children （10/12 cases） was higher than that of FSGS （ 1/5 cases） and MsPGN （ 1/2 cases） ,and the differences were statistically significant （all P 〈0. 05）. There was no significa·t difference in the curative effect of Tacrolimus （TAC） and Ciclosporin A （CsA） in children with FS

关 键 词：肾病综合征 激素耐药型 肾活检 病理 儿童 

分 类 号：R726.9[医药卫生—儿科]