西藏高原新生儿狼疮合并先天性完全性房室传导阻滞1例  

作　　者：强巴措珍 邱全芳 玉珍 边巴次仁 梁金鑫 高路[3] 

机构地区：[1]拉萨市人民医院,西藏拉萨850000 [2]北京首都儿研所,北京朝阳区100020 [3]北京儿童医院,北京西城区100045

出　　处：《西藏医药》2018年第2期92-93,共2页Tibetan Medicine

摘　　要：患儿，男，生后2小时，因“产下哭声不畅2小时”入院。患儿系第6胎第2产，孕周39，经阴道分娩。母亲32岁，父亲26岁。母亲孕期产检不规律，第一胎女孩、生后5月夭折（死因不详），第二、三、四、五胎均流产（原因不详）。入院时未吸氧下经皮血氧饱和度（SPO2）为72%，听诊心率55次/分，心音有力，节律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及IIIII级收缩期吹风样杂音，其余查体均无异常。立即给予床旁心电图检查提示：完全性房室传导阻滞。入院后完善胸片：心肺未见异常。心脏彩超：房间隔缺损（0.43cm）,左向右分流。动态心电图结果：平均心率50次/分，最长间歇1.4s，全程为III°AVB，心室逸博心律。给予人血免疫球蛋白（400mg/Kg.d，连用5天）及甲基强的松龙（2mg/Kg.d，用1周后减量，共用2周），治疗7天，患儿心率50次/分，未给予吸氧下缺氧明显，期间行异丙肾上腺素试验：未给予吸氧下SPO2在70%～75%之间，口唇发绀，缺氧症状明显，心率50～55次/分，给予缓慢推注异丙肾上腺素后患儿心率逐渐上升至80～85次/分，同时未给予吸氧下SPO2上升至87%～90%左右。该试验结果证实离氧不耐受为心源性缺氧。向家属交代安装心脏起搏器的必要性，家属拒绝并自动出院。其他检查结果：甲状腺功正常，抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA阴性。母亲检查结果：抗核抗体阳性（S1:1000），抗双链DNA抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性。1月后随诊：心率50次/分，仍然为III°AVB，心室逸博心律，缺氧貌明显。因患儿头围增大，故行头颅CT：侧脑室重度扩大，脑沟变浅、变平；提示脑积水。

关 键 词：先天性完全性房室传导阻滞 高原新生儿 抗核抗体阳性 经皮血氧饱和度 肾上腺素试验 抗双链DNA 人血免疫球蛋白 平均心率 

分 类 号：R722.1[医药卫生—儿科]