先天性全身性脂肪萎缩性糖尿病一例  

作　　者：贤惠敏 傅雪莲[1] 车慧[1] 杨帆[1] 王月秋[1] 吕杰[1] 盛夏 孙玉倩[1] 王丽宏[1] 

机构地区：[1]哈尔滨医科大学附属第二临床医院内分泌二科,黑龙江哈尔滨150086

出　　处：《东南大学学报（医学版）》2018年第5期788-791,共4页Journal of Southeast University(Medical Science Edition)

基　　金：国家自然科学基金资助项目(81770809)

摘　　要：脂肪萎缩性糖尿病属于常染色体隐性遗传病,极为罕见,世界范围内仅有250例报道[1]。脂肪萎缩性糖尿病主要以脂肪萎缩、严重胰岛素抵抗、高脂血症、肝脾肿大等为主要临床表现[2],女性多于男性,预后不良。现报道脂肪萎缩性糖尿病一例。患者,女,20岁,以“体重减轻8年,多饮、多食、多尿2年”为主诉入我院。患者于8年前无明显诱因出现体重下降,2年内体重下降约10 kg。2年前(18岁)闭经,并出现多饮、多食、多尿症状,曾在一次服用饮料后昏迷,就诊于当地医院诊断为“1型糖尿病,酮症酸中毒”,给予胰岛素强化治疗,出院时降糖方案为甘精胰岛素39 U睡前注射,门冬胰岛素39 U三餐前注射。后来患者反复入院,曾全天静脉滴注胰岛素200~300 U,空腹血糖始终在12 mmol·L-1以上,本次因血糖高来我院就诊。

关 键 词：脂肪萎缩性糖尿病 严重胰岛素抵抗 高脂血症 

分 类 号：R587.1[医药卫生—内分泌]