副肿瘤天疱疮合并Castleman病分析并文献复习  

作　　者：徐雪 陈智勇[1] 王帆 王丹丹[1] 梁军[1] 赵成[1] 冯学兵[1] 张华勇[1] 孙凌云[1] 

机构地区：[1]南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科,南京210008

出　　处：《南通大学学报（医学版）》2018年第6期425-429,共5页Journal of Nantong University(Medical sciences)

基　　金：国家自然科学基金资助项目(81671608;81501409)

摘　　要：目的:探讨副肿瘤天疱疮合并Castleman病的临床特点及诊治。方法:回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院诊治的1例副肿瘤天疱疮合并Castleman病患者的诊治经过,结合国内外文献报道的121例进行分析。结果:患者有口腔生殖器溃疡及皮疹,CT检查示腹腔肿块,手术切除肿瘤病灶后使用糖皮质激素、丙种球蛋白治疗,术后出现闭塞性细支气管炎而导致呼吸衰竭死亡。连同文献报道共122例患者,男67例,女55例,平均年龄(30.5±14.2)岁,平均病程(6.4±5.7)个月。临床表现以口腔溃疡、生殖器溃疡、四肢和(或)躯干皮疹为主。36例患者完善自身抗体检测,抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)阳性21例(58.3%),可提取核抗原(extractable nuclear antigen, ENA)阳性4例(11.1%)。单中心型Castleman病患者均行手术治疗切除肿瘤病灶,术中及术后给予丙种球蛋白,术后再辅以糖皮质激素等治疗。合并闭塞性细支气管炎共62例,其中术后(4.9±2.6)周出现较常见。结论:副肿瘤天疱疮合并Castleman病易误诊为白塞病,及时发现肿瘤并早期切除联合免疫抑制治疗可明显改善患者的预后,闭塞性细支气管炎是该病最严重的并发症。

关 键 词：副肿瘤天疱疮 CASTLEMAN病 闭塞性细支气管炎 

分 类 号：R758.66[医药卫生—皮肤病学与性病学]