儿童先天性心脏病合并肺动脉高压诊治中不容忽视的问题  

作　　者：徐卓明[1] 

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科,200127

出　　处：《中华临床医师杂志（电子版）》2012年第22期7044-7047,共4页Chinese Journal of Clinicians(Electronic Edition)

摘　　要：近十年来,随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发和推广,肺动脉高压的诊断和治疗进入了一个蓬勃发展的时代。WHO阶段性更新肺动脉高压诊疗指南[1],国内也有相应的指南和专家共识出台[2-3],指导和帮助临床医师的日常工作。肺动脉高压可以是特发性的(特指原因不明的患者),也可继发于先天性心脏病(简称先心病)、肺部疾患、结缔组织疾病等;儿童肺动脉高压以先心病患者为主要发病人群[4]。然而,陆续进入市场的选择性肺血管扩张剂尚缺乏儿科适应证,目前,全球范围内多中心随机双盲的临床试验正在如火如荼地进行中[5-7]。正因如此,我们临床医师需一边实践,一边更新自身的理论知识,及时认识肺动脉高压诊治中的一些误区并纠正偏差。可以预见,随着对一些模糊概念的梳理及辨明,必将推动儿童先心病合并肺动脉高压的规范化诊治。

关 键 词：肺动脉高压 先天性心脏病 规范化诊治 儿童 结缔组织疾病 肺血管扩张剂 治疗药物 诊疗指南 

分 类 号：R726.5[医药卫生—儿科]