儿童原发性肾病综合征并发颅内静脉血栓的临床特点及预后  

Clinical features and prognosis of primary nephrotic syndrome complicated with cerebral venous sinus thrombosis in children

作　　者：马颐姣[1] 高晓洁[1] 贾实磊[1] 郭建群[1] 陈冉冉[1] 罗贤泽 Ma Yijiao;Gao Xiaojie;Jia Shilei;Guo Jianqun;Chen Ranran;Luo Xianze

机构地区：[1]深圳市儿童医院肾脏科,518026 [2]深圳市儿童医院风湿免疫科,518026

出　　处：《中国小儿急救医学》2019年第4期301-304,共4页Chinese Pediatric Emergency Medicine

摘　　要：目的探讨儿童原发性肾病综合征(primary nephritic syndrom,PNS)并发颅内静脉血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)患儿的临床及实验室检查特征。方法系统性回顾分析2013年1月至2018年5月深圳市儿童医院住院的5例PNS并发CVST患儿的临床资料,对患儿临床表现,影像学、实验室检查结果,治疗及随访结果进行分析。结果5例患儿均有明显浮肿、头晕、头痛等精神症状,2例有呕吐,查体无神经系统阳性体征。所有患儿实验室检查血清白蛋白<20 g/L,血浆纤维蛋白原(Fib)>4 g/L,D-二聚体>1 000 mg/L,抗凝血酶Ⅲ<100 mg/L。经抗凝治疗后,Fib和D-二聚体降低至正常范围。5例患儿给予尿激酶溶栓,低分子肝素钙皮下注射,双嘧达莫口服抗凝治疗,3例还加用华法林口服抗凝治疗,监测血浆凝血酶原时间测定国际标准化比值(prothrombin time-international normalized ratio,PT-INR),维持在2.0~2.5之间。平均住院时间(20±5)d。5例患儿治疗后症状均明显改善。患儿出院后6~36个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收,临床痊愈。结论PNS并发CVST易发生于乙状静脉窦、上矢状窦。D-二聚体>1 000 ng/ml应高度警惕。PNS患儿出现头晕、头痛、呕吐等神经精神症状时,应及时完善头颅MRI等相关检查,有助于诊断PNS并发CVST。早期诊断及抗凝治疗PNS并发CVST,预后良好。

关 键 词：儿童 原发性肾病综合征 颅内静脉血栓 头颅MRI 

分 类 号：R726.9[医药卫生—儿科] R743[医药卫生—临床医学]