我如何诊断和治疗POEMS综合征  

How I diagnose and treat POEMS syndrome

作　　者：李剑 Li Jian(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Chinese Academy of Medicine Sciences,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》2019年第5期368-371,共4页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：POEMS综合征是一组以周围神经病变、器官肿大、内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变为主要临床表现的罕见浆细胞病[1].其发病率不足1/百万,目前已经列入我国首批罕见病目录.由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性,POEMS综合征有着较高的漏诊和误诊率,发病至诊断中位时间约为12个月.另外,虽然POEMS综合征尚无标准治疗方案,但是积极有效的抗浆细胞治疗能够有效缓解症状、提高生活质量并延长生存.在本文中,笔者介绍一例典型病例的诊疗经过,与各位同道分享我们中心POEMS综合征的诊治经验.

关 键 词：POEMS综合征 标准治疗方案 诊断 周围神经病变 临床表现 内分泌病变 多系统受累 浆细胞病 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病]