原发性干燥综合征合并获得性血友病A一例  

作　　者：苏定雷[1] 顾冰洁[1] 王小琴[1] 袁海 沈敏宁[1] 

机构地区：[1]南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)风湿免疫科,210006

出　　处：《中华风湿病学杂志》2019年第6期414-416,共3页Chinese Journal of Rheumatology

摘　　要：报道1例SS合并获得性血友病A(AHA)患者,为62岁女性,先后2次出现自发性或轻微碰撞后的大腿部血肿。经行自身抗体等检查诊断SS,凝血常规示APTT明显延长。进一步查凝血因子Ⅷ活性显著下降,凝血因子Ⅷ抑制物阳性,诊断为AHA。经应用大剂量激素联合环孢素等治疗后,病情好转、稳定。临床上遇到不明原因出血的患者,尤其是有自身免疫性疾病基础者,需要考虑到AHA的可能。对于CTD继发AHA的治疗,激素联合免疫抑制剂可能较单用激素能取得更好的疗效。

关 键 词：干燥综合征 获得性血友病 血液凝固因子 

分 类 号：R593.2[医药卫生—内科学] R554.1[医药卫生—临床医学]