系统性红斑狼疮合并进行性多灶性白质脑病一例  

作　　者：石穿[1] 张上珠[2] 范思远[3] 李菁[2] 曾小峰[2] 

机构地区：[1]中国医学科学院北京协和医院内科,100730 [2]中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科,100730 [3]中国医学科学院北京协和医院神经科,100730

出　　处：《中华风湿病学杂志》2019年第6期416-418,共3页Chinese Journal of Rheumatology

摘　　要：提高对CTD患者免疫抑制治疗中出现进行性多灶性白质脑病的认识。本文对1例SLE,长期免疫抑制治疗中新发视物模糊,误诊为神经精神狼疮的病例进行总结。患者49岁女性,诊断SLE14年,长期接受糖皮质激素、免疫抑制剂治疗。患者半年来出现进行性加重的双侧视物模糊,视野检查提示象限盲,头核磁共振发现以双侧顶枕叶为主的异常信号,腰椎穿刺常规病原学检查阴性。按照神经精神狼疮给予冲击量糖皮质激素后病情仍持续恶化,复查影像学原颅内异常信号范围增大,脑脊液高通量测序检出JohnCunningham病毒。根据临床、影像学特点结合脑脊液发现,临床诊断进行性多灶性白质脑病,逐渐下调免疫抑制治疗强度后患者临床症状趋于稳定。本研究认为,长期接受免疫抑制治疗的CTD患者,出现新发中枢神经系统病变且不易用原发病解释时,应注意进行性多灶性白质脑病可能。

关 键 词：红斑狼疮 系统性 白质脑病综合征 John Cunningham病毒 

分 类 号：R593.241[医药卫生—内科学] R747.9[医药卫生—临床医学]