原发型心肌淀粉样变性的诊断及治疗研究进展  

作　　者：樊吉文 张梦洋 刘亚聪 任梦 刘全[1] 

机构地区：[1]吉林大学第一医院心血管内科,吉林长春130021 [2]吉林大学第一医院肿瘤科,吉林长春130021

出　　处：《中国老年学杂志》2019年第15期3825-3829,共5页Chinese Journal of Gerontology

基　　金：国家自然科学基金面上项目资助课题(81670343);吉林省科技发展计划项目(20190701066GH)

摘　　要：原发型心肌淀粉样变性(CA)是错误折叠的免疫球蛋白轻链在心肌的细胞外空间沉积,导致心脏功能障碍的恶性浆细胞疾病〔1~4〕。在美国,原发型CA每年的发病率约为1/100 000或2 500~5 000例新发病例〔5〕。我国尚无明确的流行病学统计。原发型CA早期以心脏舒张功能障碍为主,随着疾病的进展,最终表现为心脏的收缩功能障碍。心功能不全的严重程度是发病率和死亡率的主要决定因素〔6〕。原发型CA发病较晚,患者多为中老年人,平均年龄为65岁,男性多见。该病预后差,进展迅速,未经治疗原发型CA患者的中位生存期不超过6个月〔5〕。本文就原发型CA的发病机制、临床诊断及治疗方面进行综述。

关 键 词：原发型心肌淀粉样变性 组织活检 自体造血干细胞移植 美法仑 

分 类 号：R542.2[医药卫生—心血管疾病]