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机构地区:[1]解放军总医院检验科,北京100853 [2]中国康复研究中心检验科,北京100068 [3]河北省涿州市中医医院检验科,河北涿州072750
出 处:《检验医学与临床》2019年第17期2584-2587,共4页Laboratory Medicine and Clinic
基 金:2016年解放军总医院科技创新苗圃项目(16KMM47)
摘 要:骨髓增殖性肿瘤(MPN)也称骨髓增殖性疾病,是一类造血干细胞或结缔组织细胞出现异常克隆性增殖的疾病。1951年DAMESHEK将临床上有关联的4种疾病:真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)和慢性粒细胞白血病(CML)统称为MPN,WHO新分类中还包括慢性中性粒细胞白血病和慢性嗜酸性粒细胞白血病。其中PMF是一组骨髓造血组织被纤维组织代替而影响正常造血的病理状态。骨髓活检病理学显示骨髓纤维组织大量增生,多伴有髓外造血,临床表现常有肝脾肿大、骨痛、高尿酸血症、恶病质等症状[1]。PMF起病缓慢,外周血可出现畸形红细胞如泪滴形红细胞和数量不等的幼稚粒、幼稚红细胞。病程中可与其他MPN相互转化,晚期发生骨髓衰竭,少数病例可转化为急性白血病[2]。白细胞异常升高的骨髓纤维化病例较罕见,且与其他类型的MPN较难鉴别,现报道如下。
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