肝内胆管缺失的病理生理学研究进展  

Pathophysiology of hepatic ductopenia

作　　者：蔡美洪 王绮夏[1] 马雄[1] Cai Meihong;Wang Qixia;Ma Xiong(Institute of Digestive Disease Study,Department of Gastroenterology,Renji Hospital,Jiaotong University Scholl of Medicine,Shanghai 200001)

机构地区：[1]上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科/上海市消化疾病研究所

出　　处：《实用肝脏病杂志》2019年第5期620-623,共4页Journal of Practical Hepatology

基　　金：国家自然科学基金资助项目(编号：81570511/81770564/81790634/81620108002/81771732/81830016);上海市卫生计生系统优秀青年医学人才培养计划项目(编号：2017YQ037);上海市青年科技启明星计划项目(编号：18QA1402700)

摘　　要：肝内胆管缺失是指肝内胆管数量的减少或消失,是胆管树基本病理改变之一。免疫紊乱、肿瘤、感染、药物、缺血、遗传等因素都有可能引起胆管缺失。临床上,通过肝活组织检查,在10个及以上门管区的标本里,发现50%以上的小叶间胆管缺失,即可确诊[1]。胆管缺失的预后取决于病因和损伤程度。晚期出现不可逆的广泛胆管缺失甚至胆管消失时,该病理综合征称为胆管消失综合征(vanishing bile duct syndrome,VBDS),仅发生在0.5%小胆管病[2]。随后,可进展至广泛的胆管纤维化或肝硬化。有趣的是,也有部分患者表现为胆管上皮细胞再生,在数月或数年后得到恢复。本文总结了胆管缺失发病的分子机制,并重点强调近年来免疫介导的胆管病和胆管缺失的研究进展。

关 键 词：肝内胆管缺失 免疫性胆管病 胆管上皮细胞 凋亡 胆管消失综合征 

分 类 号：R65[医药卫生—外科学]