不同诱因噬血细胞综合征患者的临床特征及预后分析  

作　　者：杨学兵 陆雯萍 余先球[2] 施小凤[2] 丁宏胜 陆益龙[2] 

机构地区：[1]南通大学附属海安医院重症医学科,江苏海安226600 [2]江苏大学附属医院血液科,江苏镇江212001

出　　处：《江苏大学学报（医学版）》2019年第6期545-548,共4页Journal of Jiangsu University：Medicine Edition

基　　金：江苏省自然科学基金资助项目(BK20150474);镇江市科技创新资金项目(SH2017006)

摘　　要：目的:探讨不同诱因噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者临床特征及对预后的影响。方法:收集35例HPS患者的临床资料,根据原发疾病分为EB病毒感染组(12例)、肿瘤相关组(13例)和免疫疾病组(10例)。将EB病毒感染组患者HPS相关临床特征在2周内全面表现者设为早期表现组(5例),> 2周者设为迟发表现组(7例)。EB病毒感染组及肿瘤相关组HPS患者中,对确诊并行干预性治疗120 d内死亡者设为近期死亡组,超过120 d死亡、包括长期存活者为非近期死亡组。分析HPS患者的临床表现、实验室检查和转归等指标。结果:HPS患者以发热、白细胞计数及血小板计数减少、肝功能损伤为初发表现多见,病程中多出现脾肿大、进行性贫血及全身多部位感染,部分患者有胸、腹腔、心包腔积液。EB病毒感染组谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平较肿瘤相关组明显升高,差异均有统计学意义(P <0. 05)。免疫疾病组血小板计数较肿瘤相关组和EB病毒感染组升高,谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶较EB病毒感染组降低,差异均有统计学意义(P <0. 05)。早期表现组HPS患者乳酸脱氢酶、铁蛋白水平及HPS患者死亡率明显低于迟发表现组患者。近期死亡组HPS患者血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平较非近期死亡组明显升高、而白蛋白水平较非近期死亡组患者明显降低。结论:HPS患者病情发展迅速,死亡率高,尤其是EB病毒感染HPS患者,早期诊断、及时治疗至关重要。

关 键 词：噬血细胞综合征 EB病毒 肿瘤 自身免疫性疾病 乳酸脱氢酶 血清铁蛋白 预后 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]