血栓性血小板减少性紫癜治疗新进展  

Advances in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura

作　　者：王夕妍 杨仁池 Wang Xiyan;Yang Renchi(State Key Laboratory of Experimental Hematology,National Clinical Research Center for Blood Diseases,Institute of Hematology&Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences&Peking Union Medical College,Tianjin 300020,China)

机构地区：[1]中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所),实验血液学国家重点实验室,国家血液病临床医学研究中心,天津300020

出　　处：《中华血液学杂志》2019年第12期1055-1059,共5页Chinese Journal of Hematology

基　　金：国家自然科学基金面上项目(81670118);天津市自然科学基金重点项目(18JCZDJC35000)。

摘　　要：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见的危及生命的血栓性微血管病,年发病率为(3~11)/100万,其特点为微血管病性溶血性贫血、严重的血小板减少和弥散性微血管内富血小板血栓形成相关的脏器缺血[1-2]。TTP的发生是由于血管性血友病因子(VWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)严重缺乏,血浆中VWF不能被正常剪切,超大VWF多聚体(ULVWF)异常累积,导致血小板异常聚集、微血栓形成以及红细胞受损[3]。TTP可分为获得性TTP(aTTP)和先天性TTP(cTTP)。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 微血栓形成 血栓性微血管病 血管性血友病因子 血小板异常 ADAMTS13 治疗新进展 血小板减少 

分 类 号：R54[医药卫生—心血管疾病]