儿童非典型溶血尿毒综合征临床特点、治疗及预后  

Clinical characteristics, treatment and prognosis of atypical hemolytic uremic syndrome in children

作　　者：李广波 秦娜[2] 刘翠华[1] 田明 张书锋[1] 曹广海 魏磊[1] 刘平[1] 刘钧菲[1] Li Guangbo;Qin Na;Liu Cuihua;Tian Ming;Zhang Shufeng;Cao Guanghai;Wei Lei;Liu ping;Liu Junfei

机构地区：[1]郑州大学附属儿童医院/河南省儿童医院/郑州儿童医院,河南郑州450018 [2]郑州人民医院,河南郑州450003

出　　处：《甘肃医药》2019年第8期697-699,共3页Gansu Medical Journal

基　　金：河南省医学科技攻关计划联合共建项目(项目编号：2018020667)

摘　　要：目的:分析儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)的临床特点,探讨血浆置换(PE)配合糖皮质激素在aHUS患儿中的治疗作用以及患儿的预后。方法:回顾性分析2014年5月至2017年5月我院收治的aHUS患儿12例,记录患儿发病年龄、性别、临床特点、治疗情况及随访资料并进行分析。结果:12例aHUS患儿发病年龄为3个月至14岁,年龄<3岁3例、3~6岁2例、≥6岁7例,其中男性患儿8例,占67%。12例患儿中肉眼血尿6例,咳嗽3例,呕吐或腹痛6例,血压升高4例,补体C3降低8例,乳酸脱氢酶均升高。患儿急性期均采用了血浆置换(PE),同时联合应用糖皮质激素治疗,急性期死亡1例(死亡率约8%);11例随访过程中复发3例,失访1例,7例肾功能正常。结论:儿童aHUS发病以学龄期男孩最常见,部分伴有肾外症状,补体C3多数会降低;PE可以降低aHUS患儿急性期的死亡率,配合糖皮质激素可能会改善患儿预后。

关 键 词：非典型 溶血尿毒症综合征 儿童 

分 类 号：R726.9[医药卫生—儿科]