肺淋巴管肌瘤病合并抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎一例  

作　　者：张蒙 程渊[1] 李海潮[1] 

机构地区：[1]北京大学第一医院呼吸与危重症医学科,100034

出　　处：《中华结核和呼吸杂志》2020年第3期247-249,共3页Chinese Journal of Tuberculosis and Respiratory Diseases

摘　　要：抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎,可累及全身系统,主要累及肾脏和肺脏,可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血.肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病,主要表现为进行性呼吸困难,也可出现咯血.本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例,结合现有国内外文献,讨论LAM与AAV特点及两者的相关性,并提醒临床医生,LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能,尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测,尽早诊断.

关 键 词：急性肾功能不全 肺淋巴管肌瘤病 抗中性粒细胞胞质抗体 系统性疾病 弥漫性肺泡出血 囊性病变 小血管炎 临床医生 

分 类 号：R593[医药卫生—内科学] R73[医药卫生—临床医学]