灾难性抗磷脂综合征的诊治要点与进展  

Key Points and Progress of Diagnosis and Treatment of Catastrophic Antiphospholipid Syndrome

作　　者：杨鑫 李登举[1] YANG Xin;LI Deng-ju(Tongji Hospital,Tongji Medical College,Huazhong University of Medicine,Wuhan,Hubei,430030,China)

机构地区：[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院血液内科,武汉430030

出　　处：《血栓与止血学》2020年第1期177-180,共4页Chinese Journal of Thrombosis and Hemostasis

摘　　要：1灾难性抗磷脂综合征的定义及临床特点。1.1灾难性抗磷脂综合征的定义抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是以血管内血栓形成和/或病态妊娠为特征的一种自身免疫性疾病,伴随有抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)阳性。1992年,学者Asherson提出了灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)的概念[1],将其描述为APS的一种特殊类型,以快速进展的多脏器血栓形成和伴随的高滴度aPL为特征,可导致灾难性的临床结局。CAPS的概念提示临床医生的早期诊断及治疗干预对挽救CAPS短期内出现多器官功能衰竭的必要性,还提示了激素及免疫疗法等抗炎措施潜在的重要价值。

关 键 词：灾难性抗磷脂综合征 鉴别诊断 免疫治疗 

分 类 号：R593[医药卫生—内科学]