单克隆免疫球蛋白沉积病的诊治进展  

Advances in diagnosis and treatment of monoclonal immunoglobulin deposit disease

作　　者：赵静婷 叶文玲[2] 庄俊玲[1] Zhao Jingting;Ye Wenling;Zhuang Junling(Department of Hematology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730,China;Department of Nephrology,Peking Union Medical College Hospital,Beijing 100730,China)

机构地区：[1]北京协和医院血液内科,100730 [2]北京协和医院肾内科,100730

出　　处：《中华血液学杂志》2020年第1期84-86,共3页Chinese Journal of Hematology

基　　金：中国医学科学院医学与健康科技创新工程基金(CAMS-2016-I2M-3-025);北京市自然科学基金(7192175)。

摘　　要：单克隆免疫球蛋白沉积病(monoclonal immunoglobulin deposit disease,MIDD)是一种克隆性浆细胞疾病,特点为非淀粉样单克隆轻链,极少数情况为重链或轻链重链同时在各个脏器沉积,主要累及肾脏,造成器官功能障碍甚至衰竭[1]。MIDD在致病性方面与免疫球蛋白相关淀粉样变性相似,但轻链或重链片段并不会形成原纤维,因此沉积物刚果红染色阴性。约10%~30%的MIDD继发于其他恶性浆细胞疾病,如多发性骨髓瘤(MM),或其他淋巴增殖性疾病;无法诊断恶性疾病的属于具有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy with renal significance,MGRS),因为单克隆免疫球蛋白或免疫球蛋白碎片(即轻链或重链)通常会沉积在肾脏,而肾外表现少见[2]。MIDD是一种罕见的浆细胞病,发病率没有确切统计,在浆细胞病中比例<5%,肾活检标本中MIDD诊断率<1%[3]。

关 键 词：器官功能障碍 浆细胞病 肾活检标本 淀粉样变性 肾外表现 免疫球蛋白 原纤维 轻链 

分 类 号：R55[医药卫生—血液循环系统疾病] R692[医药卫生—内科学]