单倍型造血干细胞移植后血栓性微血管病致肺动脉高压一例并文献复习  

Pulmonary arterial hypertension caused by graft-related thrombotic microangiopathy after ETPALL haplotype hematopoietic stem cell transplantation:a case report and literatures review

作　　者：郭秋霞 张美玉 王吉刚 周凡 刘彦琴 刘景华 Guo Qiuxia;Zhang Meiyu;Wang Jigang;Zhou Fan;Liu Yanqin;Liu Jinghua(Department of Hematology,The General Hospital of Northern Theater Command,Shenyang 110016,China)

机构地区：[1]北部战区总医院血液科,沈阳110016

出　　处：《中华血液学杂志》2020年第2期164-166,共3页Chinese Journal of Hematology

摘　　要：异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是根治恶性血液病的有效手段。移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)是以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少、微血管血栓形成及快速进展的肾功能损伤、神经系统症状为特征的临床综合征,发生率为10%~35%[1]。临床早期诊断较为困难,重症患者死亡率可达80%[2]。肾脏是TA-TMA最常见的受累器官,还可累及肠道、神经系统等器官,肺部累及较少见[3]。TA-TMA需与非典型溶血尿毒综合征(aHUS)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)等进行鉴别[4]。近期我院成功治疗1例早期前T细胞淋巴细胞白血病(ETP-ALL)单倍型造血干细胞移植后TA-TMA致肺动脉高压患者,报告如下。

关 键 词：血栓性血小板减少性紫癜 临床早期诊断 受累器官 淋巴细胞白血病 临床综合征 肾功能损伤 血栓性微血管病 神经系统症状 

分 类 号：R563[医药卫生—呼吸系统] R55[医药卫生—内科学]