难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症一例并文献复习  

Refractory EB virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis:report of one case and review of literature

作　　者：陈音 刘京涛[1] Chen Yin;Liu Jingtao(Department of Pediatrics,Sanmenxia Central Hospital,Sanmenxia 472000,China)

机构地区：[1]河南省三门峡市中心医院儿科,472000

出　　处：《白血病．淋巴瘤》2020年第1期63-64,共2页Journal of Leukemia & Lymphoma

摘　　要：目的 提高对难治性EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床认识和治疗水平。方法 报道三门峡市中心医院2018年7月收治的1例儿童难治性EBV-HLH的临床表现、实验室检查、诊治经过,并进行相关文献复习。结果 该患儿治疗开始时以积极抗感染、营养心肌、保肝等对症支持治疗,患儿病情进展迅速,对各种治疗反应差,立即予以HLH-2004化疗方案进行治疗,化疗2周仍反复发热,EBV-HLH相关指标无好转,EBV-DNA、细胞因子水平下降不明显,后因多脏器衰竭死亡。结论 难治性EBV-HLH患儿起病急,病情爆发后进展迅速,病死率较高,多数患者由于EBV感染再激活所致,早期识别此类患儿,及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的治疗手段。

关 键 词：淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 EB病毒 儿童 

分 类 号：R72[医药卫生—儿科]