种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病13例临床分析  

作　　者：邓迪 徐学聚[1] 盛光耀[1] 刘玉峰[1] 张园[1] 

机构地区：[1]郑州大学第一附属医院儿童血液肿瘤科,河南郑州450052

出　　处：《河南医学研究》2020年第12期2145-2147,共3页Henan Medical Research

摘　　要：目的探讨儿童种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病的临床、病理特征,治疗及预后。方法回顾性分析2012年9月至2019年7月郑州大学第一附属医院收治的13例种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病患儿,总结分析其临床特点、治疗及预后。结果13例患儿均因严重程度不等的皮损就诊,7例患儿伴发热;8例患儿伴浅表淋巴结肿大;5例患儿伴肝大或(和)脾大。临床实验室结果显示,10例患儿EBV定量增高;6例患儿乳酸脱氢酶轻度增高;6例患儿IgE呈不同程度增高;7例患儿肝功能转氨酶轻中度增高。组织病理学表现为免疫组化、EBER和TCR均阳性,11例表达T淋巴细胞表型,2例表达NK细胞表型。13例患儿中位确诊年龄为7岁(2~17岁),男女比例1.17∶1(男7例,女6例)。9例患儿接受抗病毒、免疫抑制剂及保肝等一般治疗,3例患儿通过口服糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,1例患儿接受化疗。48个月(1~81个月)中位随访期间,12例患儿生存,1例患儿死亡。结论种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病是一种EBV相关的皮肤T细胞淋巴瘤,临床表现异质性,目前多采用抗病毒、免疫抑制剂、化疗手段治疗。

关 键 词：种痘样水疱病样淋巴组织增生性疾病 EB病毒 T细胞淋巴瘤 

分 类 号：R725.5[医药卫生—儿科]