二次异基因造血干细胞移植治疗难治性再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例并文献复习  

Second allogeneic hematopoietic stem cell transplants in a refractory aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndome:One case report and literature reciew

作　　者：杨丹 陈洁 罗艳蓉 章卫平 Yang Dan;Chen Jie;Luo Yanrong;Zhang Weiping(Department of Hematology,Institute of Hematology of PLA,Changhai Hospital,Shanghai 200433,China)

机构地区：[1]海军军医大学附属长海医院血液内科,上海200433

出　　处：《中华移植杂志（电子版）》2020年第1期39-43,共5页Chinese Journal of Transplantation(Electronic Edition)

基　　金：国家自然科学基金(81700175)。

摘　　要：再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(aplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,AA-PNH)综合征是同时存在骨髓造血障碍和补体敏感红细胞克隆,或病程中再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)和阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)相互转化的一组临床综合征。糖皮质激素、免疫抑制剂和血液制品输注等是治疗AA-PNH综合征的常用一线方法,还可考虑单克隆抗体和联合化疗等[1]。对于难治性、复发性AA-PNH综合征,常规治疗方法无效、贫血严重且有输血依赖时可行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗。本研究回顾性分析海军军医大学附属长海医院1例难治性AA-PNH综合征患者先后2次行allo-HSCT的诊治经过,探讨其疗效及部分移植并发症的处理方法。

关 键 词：异基因造血干细胞移植 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 

分 类 号：R556.64[医药卫生—血液循环系统疾病] R457.7[医药卫生—内科学] R556.5[医药卫生—临床医学]